¿Qué es el Mieloma Múltiple?

El Mieloma Múltiple es una enfermedad hematológica maligna caracterizada por la proliferación de células plasmáticas, que son una variedad de linfocitos B (glóbulos blancos)  que existen en la sangre (y se producen en la médula ósea). 

Estas células plasmáticas desde su origen en la médula ósea pasan a la sangre, y son las encargadas de producir habitualmente unas proteínas que son los anticuerpos (también llamados gammaglobulinas) que forman parte importante de nuestro sistema inmune. Estos son unas proteínas especiales cuya misión principal es defendernos de infecciones (por virus, bacterias, etc.).

que es el mieloma múltiple

 

¿Cómo se produce el Mieloma?

Cuando alguna de estas células plasmáticas se altera empieza a dividirse rápidamente en la médula ósea, desplazando a veces al resto de células “normales”.  

Además, se producen una serie de anticuerpos o proteínas especiales, que no son como los de las células plasmáticas sanas, por lo que no funcionan correctamente. 
Por esto, se dice que es una enfermedad de la sangre pero que afecta a los huesos de forma importante.

Las células plasmáticas

La célula tumoral predominante es la “célula plasmática” (también denominada “plasmocito”) que muestra características de “proliferación monoclonal”, es decir, que todas las células se parecen una a otra “como gotas de agua“ en vez de ser todas ellas un poco diferentes. Ello se debe a que se han originado por mecanismos anormales a partir de la primera célula que enfermó (podríamos decir en lenguaje de la calle que son clónicas y en lenguaje médico se dice de ellas que son “monoclonales”).

Además de ser monoclonales, las células crecen de un modo desordenado como corresponde a su naturaleza cancerosa. 

A veces este crecimiento es limitado dentro de la medula ósea, no provocando casi alteraciones en el hueso. 
Pero para considerar que existe Mieloma Múltiple debe darse un gran crecimiento de las células plasmáticas dentro de la medula, formándose unos tumores que provocan lesiones evidentes en los huesos.    

componente monoclonal

Las células tumorales del Mieloma Mútiple producen anticuerpos o fragmentos de anticuerpos (denominados “cadenas ligeras”) que se detectan en la sangre y/o la orina. 
Habitualmente los anticuerpos están pensados para defendernos de los diferentes tipos de microbios que hay en el ambiente y por esa razón son todos ellos un poco distintos.

Cuando estos anticuerpos (Ac) o inmunoglobulinas (Ig) proceden de células plasmáticas tumorales enfermas (“monoclonales”) lo que se detecta en la sangre o la orina es también extraordinariamente homogéneo y se denomina “componente monoclonal” (también “proteína monoclonal” o “paraproteína”). Lo más frecuente es que el componente monoclonal sea de los tipos IgG o IgA. 

Cuando las células plasmáticas segregan sólo una parte de estas proteínas conocidas también como “cadenas ligeras” en el momento del diagnóstico, la enfermedad se denomina “Mieloma de cadenas ligeras”. A veces los Mielomas IgG o IgA dejan con el tiempo de producir de forma predominante anticuerpos completos y pasan a producir sobre todo cadenas ligeras o sustancias que debilitan los huesos.

Estudios citogenéticos

Las alteraciones del programa celular que controla el proceso (alteraciones genéticas) influyen en el comportamiento de la enfermedad y en la evolución de la persona enferma. Dichas variaciones afectan a resultados que tienen gran importancia para las decisiones sobre el tratamiento de la enfermedad y que se detectan mediante “estudios genéticos”. 

El método de análisis genético denominado FISH (siglas inglesas de “hibridación in situ”) permite detectar diversas anomalías en el programa que controla el funcionamiento celular.
Con mucha frecuencia se detectan componentes monoclonales en la sangre de personas de edad avanzada (y con menor frecuencia en jóvenes), sin que ello signifique que padezcan necesariamente un mieloma múltiple. En general se trata de la denominada “Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto” (GMSI) que no es una enfermedad y en la que aproximadamente sólo una de cada cien personas desarrolla cada año un mieloma múltiple. 

Su diagnóstico es de exclusión (tras comprobar que no hay datos de Mieloma Múltiple o de otras enfermedades). En estos casos se recomiendan revisiones elementales periódicas durante toda la vida, en las que tanto el médico del hospital como el médico de atención primaria tienen un papel relevante.

Otras enfermedades de la “familia” del mieloma múltiple, pero con características que recomiendan un manejo distinto por parte del médico son la Amiloidosis Primaria y la Macroglobulinemia de Waldenström.

Epidemiología del Mieloma Múltiple

El mieloma múltiple supone el 10% de las neoplasias de la médula ósea.
La edad media en el momento del diagnóstico es de 65 años y menos del 15% de los casos se dan por debajo de los 50 años. Se diagnostican cada año 3-5 casos por cada 100.000 habitantes y no hay grandes diferencias entre sexos.

Es una enfermedad más frecuente en las personas de raza negra, en las que además suele ser más agresiva
En 2018, 159.985 personas fueron diagnosticadas de MM en el mundo; mientras que en el mismo periodo de tiempo, murieron 106 105 por esta enfermedad. 

3.261 fue el número de nuevos diagnósticos de Mieloma Múltiple en España durante 2018, año en el que esta enfermedad provocó la muerte a 2.114 personas. 

Estadios del Mieloma Múltiple

En el mieloma múltiple no existen estadios o fases de enfermedad equivalentes a las de otros tipos de tumores sólidos.
Como su nombre indica, la enfermedad se caracteriza por la existencia de múltiples lesiones en los huesos y afectación en la sangre y/o la orina.  Es una enfermedad “diseminada” siempre.

Plasmocitoma Óseo Solitario (POS)

Solo en algunos pacientes puede encontrarse, en ocasiones, una forma de presentarse la enfermedad como una única lesión tumoral que afecta principalmente a un hueso (a veces puede estar externo a él): se conoce con el nombre de “Plasmocitoma Solitario”.

Mieloma Quiescente (MQ) o Inactivo.

Cuando las células plasmáticas se multiplican de forma inadecuada y ocupan parte de la médula ósea, con frecuencia no existe afectación clínica. Es decir, el paciente no presenta síntomas de enfermedad.

Solo algunos signos permiten el diagnóstico, con frecuencia de forma casual, al realizar una analítica por otros motivos. Se denomina Mieloma Múltiple Quiescente o Inactivo.  
Y en esta fase no suele ser preciso tratamiento, solo controles periódicos.

Mieloma múltiple Activo

Cuando existen alteraciones analíticas y las personas presentan síntomas, se habla de Mieloma Múltiple Activo, y es cuando está indicado tratar la enfermedad, según los hallazgos analíticos y genéticos, diversos factores pronósticos y en función de la posible evolución previa. 

¿Cuántos tipos de mielomas existen?

Existen varios tipos principales de Mieloma Múltiple: los indolentes o asintomáticos que no precisan tratamiento, y los mielomas sintomáticos en los que hay que iniciar cuanto antes el tratamiento.

tipos de mieloma múltiple

 

Mieloma múltiple asintomático

Para llegar a un diagnóstico de Mieloma Múltiple Asintomático tienen que darse una serie de alteraciones que se detectan en las analíticas. A veces es difícil distinguirlas de otros procesos similares conocidos como Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI)

Ambas enfermedades tienen alteraciones comunes, como es la aparición de las Inmunoglobulinas (Ig) monoclonales (todas iguales, aunque existen distintos subtipos de estas proteínas) producidas de forma anómala por las células plasmáticas de la medula ósea.

El Mieloma Asintomático puede ir precedido en el tiempo por un proceso de presencia de paraproteína en sangre, sin que se cumplan unos criterios de diagnóstico para identificarlo como Mieloma.  A esta situación se le denomina “Gammapatía Monoclonal Benigna o de Significado Incierto” (GMSI). En estos casos el problema se suele descubrir por casualidad en análisis por otros motivos. La mayoría de los enfermos no tienen ningún síntoma durante años y sólo requieren vigilancia porque sólo un porcentaje de pacientes progresan a mieloma múltiple.

Mieloma Múltiple Sintomático o Activo

En muchos pacientes puede ser una enfermedad de larga evolución (entre 5-15 años), que aunque es difícil de curar, se puede controlar con tratamiento, y sigue un curso con remisiones y recaídas. Gran parte de su pronóstico depende de que aparezcan o no una serie de complicaciones asociadas, que se verá en las siguientes secciones.  En otros casos la enfermedad es más agresiva con un peor pronóstico.

La evolución del Mieloma Múltiple es muy variable según las características de las inmunoglobulinas, y de las alteraciones encontradas en las células de la médula ósea, de la edad, y de los posibles daños en otros órganos de cada paciente.

Plasmocitoma Solitario

El Plasmocitoma Solitario es un subtipo de proliferación neoplásica de las células plasmáticas, que solo aparecen formando un nódulo en una única zona de hueso. 

Generalmente suele ser un descubrimiento casual o a veces se da tras el estudio de un dolor óseo. 
En general esta lesión debe ser tratada (habitualmente con radioterapia) y posteriormente el paciente debe ser controlado y revisado, porque suele evolucionar con el tiempo a Mieloma Múltiple. Algunos autores incluso indican que el plasmocitoma solitario puede ser una etapa inicial del mieloma múltiple.