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Principales causas del sarcoma de tejidos blandos
Las causas del sarcoma de partes blandas no son bien conocidas. En la mayoría de las ocasiones no se asocia a ningún factor de riesgo conocido, aunque se conocen algunas circunstancias que pueden asociarse a su aparición, considerándose factores de riesgo.
Factores de riesgo del sarcoma de tejidos blandos
Aunque los sarcomas de partes blandas pueden aparecer en cualquier persona, existen algunos síndromes hereditarios que se asocian con mayor frecuencia a la aparición de estos tumores.
Neurofibromatosis
La neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen: es una enfermedad hereditaria, muy poco frecuente, que se caracteriza por manchas color “café-con-leche” en la piel, y por desarrollo de tumores en las vainas que envuelven los nervios (neurofirbomas), entre otros.
Síndrome de Gardner
El síndrome de Gardner es una enfermedad hereditaria, muy poco frecuente, en el que aparecen múltiples tumores en el colon, y también en huesos, músculos, grasa y piel. Se trata de una variante de la poliposis familiar adenomatosa.
Síndrome de Werner
El síndrome de Werner es una enfermedad hereditaria, muy excepcional, que consiste en el envejecimiento prematuro y mayor predisposición a la aparición de tumores. También se denomina progeria. Se debe a alteraciones en el gen RECQL2.
Esclerosis tuberosa
La Esclerosis tuberosa es una enfermedad genética, muy poco frecuente en que suelen aparecen tumores benignos en la piel de la cara, tumores benignos en varios lugares, angiomiolipoma renal y otras lesiones en el sistema nervioso, en el corazón o en los riñones. Se debe a un defecto en el gen TSC1 y/o TSC2. Incrementa el riesgo de radomiosarcoma.
Síndrome de Li-Fraumeni
El síndrome de Li-Fraumeni es un síndrome de predisposición al cáncer hereditario debido a mutaciones de un gen denominado p53, y que se asocia la aparición de algunos sarcomas, entre otros tumores.
Síndrome de carcinoma de células basales nevoides
El Síndrome de carcinoma de células basales nevoides (NBCCS, por sus siglas en inglés) o síndrome de Gorlin. Es una afección hereditaria caracterizada por múltiples cánceres de piel de células basales entre otras afecciones. Es causado por defectos en gen PTCH1. Los pacientes afectados por este síndrome tienen más probabilidades de padecer un fibrosarcoma o un rabdomiosarcoma.
Retinoblastoma
Es un cáncer poco frecuente que comienza en la retina del ojo.
Radioterapia
Haber recibido radioterapia puede ser un factor de riesgo para desarrollar sarcomas post irradiación años después del tratamiento. Incrementa levemente el riesgo.
Alteraciones del sistema inmunitario
Las personas con alteraciones importantes del sistema inmunitario presentan un riesgo mayor de aparición de cánceres.
Linfedema
Algunos sarcomas aparecen en lugares con linfedema. El linfangiosarcoma es un raro tumor.
Sustancias químicas
Aunque no se conoce bien la relación de los sarcomas de partes blandas con riesgos ambientales, la exposición a cloruro de vinilo monómero, (utilizada en la fabricación de algunos plásticos) más implicado en sarcomas hepáticos, al agente naranja o a la dioxina pueden aumentar el riesgo de padecer un sarcoma.
¿Es posible la prevención del sarcoma de tejidos blandos?
Dado que la mayoría de los casos de sarcomas de tejidos blandos no se relacionan con ningún factor de riesgo, no se conocen en la actualidad formas de prevenirlos.
En aquellos casos en los que se encuentren algunos factores de riesgo, debe evitarse la exposición a los mismos cuando sea posible y vigilar a los pacientes que padecen síndromes hereditarios.
No hay en la actualidad pruebas de diagnóstico precoz disponibles para detectar estos tumores antes de que aparezcan clínicamente.
Recomendaciones
Las personas con antecedentes familiares importantes de sarcoma de tejidos blandos o que hayan padecido otros cánceres cuando fueron jóvenes, consultarán con su médico la conveniencia, con sus ventajas y desventajas, de realizarse pruebas genéticas. Estas pruebas deben ser efectuados en una Unidad de Consejo Genético. También los familiares de los síndromes genéticos que hemos visto anteriormente como factores de riesgo, deben consultar con sus especialistas para informarse de la conveniencia de la realización de pruebas genéticas.
Cualquier persona que note un bulto de nueva aparición o si ya existía que aumenta de tamaño, debe consultar enseguida con su médico. También en el caso de dolor abdominal persistente y que aumenta, alteraciones gastrointestinales, sangrado, etcétera, deben consultar a la mayor brevedad.
Es más habitual que los ‘bultos’ o algunos de los síntomas referidos se deban a otras causas diferentes a un sarcoma, pero es preciso consultar con el médico.